كل ما تود معرفته حول التصلب الجانبي الضموري

• ذات صلة
• كل ما تود معرفته حول فوائد الخرشوف
• متلازمة مارفان: ما هي؟ وما علاماتها؟

التصلب الجانبي الضموري

ينتمي مرض التصلب الجانبي الضموري (أو مرض لو جيريج) إلى فئة الأمراض الخطيرة التي تصيب الجهاز العصبي، وهو عبارة عن اضطراب عصبي حركي مميت لكونه يهاجم الخلايا العصبية في النخاع الشوكي والدماغ، والمسؤولة عن نقل الرسائل من الحبل الشوكي والدماغ إلى جميع عضلات الجسم الإرادية؛ كتلك الموجودة في الساقين والذراعين، وعادةً ما تبدأ الأعراض بالظهور بوتيرة خفيفة ويمكن أن يلاحظها البعض مع مرور الوقت، وتدريجيًا تفقد الخلايا العصبية القدرة على التحكم بالحركة، وقد يفقد الجسم قدرته على الحركة بشكل كامل حتى يصل لمرحلة فشل عضلات الصدر، وفي هذه المرحلة يُصبح المصاب غير قادرٍ على التنفس، مما يتسبب في حدوث فشل في الجهاز التنفسي،^[١] وتجدر الإشارة إلى أن هذا المرض يعد شائعًا أكثر عند البالغين بعمر بين 40-60 سنة، ويعد الرجال أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض مقارنة بالنساء، وقد اكتسب هذا المرض اسم "مرض لو جيريج" بسبب إصابته للاعب كرة البيسبول الأمريكي الشهير لو جيريج، الذي كان يلعب ضمن فريق نيويورك يانكيز المعروف في على مستوى العالم.^[٢]

أنواع مرض التصلب الجانبي الضموري

هناك أنواع مختلفة من مرض التصلّب الجانبي الضموري، لكنه عادةً ينقسم إلى نوعين رئيسيين، هما:^[٣]

• التصلب الجانبي الضموري الانفرادي: يحدث هذا النوع عشوائيًّا دون وجود عوامل خطر تتسبب في تفاقم المرض، وهو النوع الأكثر شيوعًا، ويصيب ما يقارب 95% من الحالات، وقد لا يوجد لدى المصابين أي تاريخ للمرض في عائلاتهم.
• التصلب الجانبي الضموري الوراثي أو الشائع: يحدث هذا النوع من التصلب الجانبي الضموري نتيجة لوجود جينات المرض ضمن جينات العائلة، ومن الجدير بالذكر إلى أن هذا النوع يصيب فقط 5-10% تقريبًا من الحالات المرضية المسجلة.

تعرف على أهم أعراض التصلب الجانبي الضموري

في الحقيقة تعتمد أعراض الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري على المناطق المتضررة من الجهاز العصبي المركزي، وتختلف هذه الأعراض من شخص إلى آخر، وتشمل العلامات المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري عدم قدرة المريض على أداء مهامه اليومية بشكل المطلوب، وقد يواجه المريض صعوبةً في البلع، أو الكلام، أو ضعفًا في اليدين والذراعين، وغالبًا تكون الأعراض المبكرة في مناطق معينة من الجسم، كما أنها تكون غير متماثلة، أي أنها تحدث على جانب واحد من الجسم وليس على الجانبين، ومع مرور الوقت يبدأ المرض بالتفاقم تدريجيًا، وتصبح العلامات والأعراض أكثر وضوحًا على جانبي الجسم؛ فتضعف العضلات في كلا الجانبين، مما يتسبب في خسارة الوزن بسبب تآكل العضلات، وفيما يلي أعراض الإصابة بمرض التصلُّب الجانبي الضموري وفقًا للمنطقة المتضررة من الدماغ:^[٤]

• أعراض تلف النخاع المستطيل: يقع هذا الجزء في النصف السفلي من جذع الدماغ، وهو المسؤول عن التحكم بالكثير من وظائف الجسم؛ كضغط الدم، والتنفّس، ومعدل دقات القلب، وتظهر الأعراض في هذه الحالة كما يلي:
  • مواجهة صعوبة في التنفُّس.
  • فقدان القدرة على التكلم بوضوح.
  • حدوث بحّة في الصوت.
  • حدوث صعوبة في البلع.
  • زيادة اللعاب.
  • ضمور اللسان.
  • التآكل العضلي.
  • حدوث رفرفة في العضلات.
• ضعف العضلات وارتخائها.
  • حدوث مشاكل في عملية التنفس نتيجة لحدوث ضعف في الحجاب الحاجز، والعضلات الأخرى الخاصة بالتنفس.

ما أسباب الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري؟

لم يتمكن العلماء إلى الآن من تحديد المسبب الرئيسي المؤدي إلى موت الخلايا العصبية الحركية، لكنهم يعزون حوالي 5-10% من الحالات المرضيَة إلى التغيَرات الجينية، بالإضافة إلى بعض الأسباب الأخرى، التي يُمكن ذكرها على النحو الآتي:^[٥]

• الطفرات الجينية: نجح العلماء في تحديد اثنا عشر تغيَرًا في الجينات التي من الممكن أن تؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.
• حدوث مشاكل في الاستجابة المناعية: يمكن أن يهاجم جهاز المناعة الخلايا العصبية الطبيعية بشكل سلبي، مما يتسبب في موتها.
• حدوث مشاكل في الميتوكندريا: تعرف الميتوكندريا  بأنها إحدى أجزاء الخلية التي تتحكم في تصنيع الطاقة، وبالتالي فإنه عند حدوث أي مشاكل فيها قد يتسبب في حدوث التصلب الضموري الجانبي.
• سوء نقل البروتينات وتراكمها: قد يؤدي التراكم غير الطبيعي من البروتينات في الخلايا العصبية إلى التسبب في تدميرها، وهذا الأمر يرتبط كثيرًا بالتغيرات الجينية.
• الإجهاد التأكسديَ: تحتاج خلايا الجسم إلى الأكسجين لإتمام عملية إنتاج الطاقة، إلا أنه في بعض الأحيان يمكن أن تتحوَل بعض جزئيات الأكسجين التي تستعمل لإنتاج الطاقة إلى مواد سامَة تعرف باسم الجذور الحرَة، والتي تتسبب بدورها في تعريض الخلايا العصبية للتلف.
• حدوث خلل في التوازن الكيميائي: تقوم المادة الكيميائية المعروفة بالجلوماتين بإرسال إشارات العصبية من وإلى الدماغ ، ويعرف الجلوماتين بأنه نوع من النواقل العصبية المحيطة بالخلايا العصبية المتواجدة في سائل النخاع، فيؤدي تراكم الجلوماتين في الفراغات المتواجدة بين الخلايا العصبية إلى تلفها.

ما عوامل خطورة التصلب الجانبي الضموري؟

هنالك العديد من العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ومن أبرز هذه العوامل ما يلي:^[٦]

• العمر: تزداد نسبة الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري مع التقدم بالعمر، وهو أكثر شيوعًا بين سن 40- 65 عامًا.
• العوامل الوراثية: ما يقارب 5-10% من حالات الإصابة بهذا المرض لها علاقة بالوراثة، كما أن هناك احتمالية تعرض أطفال المصابين بالمرض للإصابة مستقبًلا بالمرض أيضًا وبنسبة تصل لـ 50%.
• التدخين: يعد التدخين أحد العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.
• الجنس: تعد نسبة الرجال الذين يتعرضون للإصابة بهذا المرض أعلى بقليل مقارنة بإصابة  النساء به، خاصة تحت 65 سنة.
• عوامل أخرى: هناك بعض العوامل التي ربطها العلماء أيضًا مع هذا المرض، منها:^[٧]
  • التعرض لصدمات ميكانيكية أو كهربائية.
  • التعرَض لبعض المعادن الثقيلة المركَزة.
  • التعرَض إلى نسبة كبيرة من المواد الكيميائية الزراعية.

إليك أهم مضاعفات التصلب الجانبي الضموري

قد يعاني المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من حدوث بعض المضاعفات السيئة، والتي من أهمها الآتي:^[٦]

• الاضطرابات عقلية: قد يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري سلبيًا على الخلايا العصبية المتواجدة في الدماغ، مما يتسبب في حدوث مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرارت، الأمر الذي قد يؤدي في نهاية المطاف إلى زيادة خطر إصابة بعضهم بالخرف.
• اضطرابات في الكلام: يبدأ أغلب المصابين بالمعاناة من صعوبة في الحديث والكلام تدريجيًا مع مرور الوقت، وقد يصبح كلامهم غير مفهومًا ومبهمًا.
• مشاكل في الأكل: يحدث ذلك نتيجة لتلف العضلات المسؤولة عن عملية البلع، مما يتسبب في الإصابة بالجفاف وسوء التغذية.
• مشاكل في التَنفَس: تعد من المضاعفات الأكثر شيوعًا للوفاة بين المصابين بهذا المرض؛ ذلك نتيجة فشل العضلات المرتبطة بالجهاز التنفسي.

كيف يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري؟

يستعين الطبيب بمجموعة من الاختبارات لتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، لكن يبقى من الصعب تشخيص هذا المرض مبكرًا بسبب التشابه الكبير بينه وبين الكثير من الأمراض العصبية الأخرى، وتتضمن بعض أبرز الاختبارات التي قد تُساعد الطبيب على التعرف على هذا المرض الآتي:^[٦]

• تحليل البول والدم: تُساهم هذه الاختبارات في تحييد أسباب أخرى محتملة لظهور الأعراض المرضية.
• تخطيط كهربية العضلات: يُساعد هذا الاختبار الطبيب على استبعاد مشاكل أخرى للعضلات والتي قد تكون هي سبب ظهور الأعراض أيضًا.
• تحري التوصيل العصبي: يقيس هذا الاختبار قدرة الأعصاب على إرسال نبضات إلى العضلات الجسم المختلفة، وبالتالي تسهيل الكشف عن وجود تلف في الأعصاب.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: من المعروف أن لهذا الاختبار أهمية كبيرة في الكشف عن الديسك في الرقبة، أو وجود أورام في النخاع الشوكي، أو بعض الحالات الأخرى التي قد تؤدي إلى ظهور أعراض مشابهة.
• البزل القطني: في هذا الاختبار يتم  أخذ عينة من سائل العمود الفقري وإرسالها للفحص المخبري.
• خزعة العضلات: يتم إجراء هذا الاختبار في حال شك الطبيب المختص بإصابة المريض بمرض عضلي بدلًا عن إصابته بمرض التصلب الجانبي الضموري، ويجرى هذا الاختبار بأخذ خزعة مباشرة من العضلات.

ما طرق علاج التصلب الجانبي الضموري؟

للأسف لا يمكن للأطباء علاج مرض التصلَب الجانبي الضموري بشكل نهائي، لكن هناك مجموعة من العلاجات المتبعة التي تهدف إلى التقليل من حدَة المرض، والوقاية من حدوث المضاعفات، وأيضًا تأخير تفاقم الأعراض وهزيمة التغيَرات العقلية، والجسدية، والاجتماعية المصاحبة للمرض، ^[٧] وتتضمن هذه العلاجات ما يلي:

• العلاج الدوائي: كما ذكرنا سابقًا لا يوجد علاج للتعافي من هذا المرض، لكن هناك بعض الأدوية التي تساعد في التخفيف منه، ويُعد دواء ريلوزول الدواء المعتمد لمعالجة مرض التصلب الجانبي الضموري لكونه قادرًا على إطالة عمر المصاب إلى عدّة أشهر، لكنه لا يستطيع التخلص من الأعراض بشكل كامل، لذا يضطر الطبيب إلى وصف أدوية أخرى  لتقليل من حدة الأعراض، مثل:^[٤]
  • أدوية ثنائي كبريتات الكينين، والديازيبام، والباكلوفين، التي تساعد في علاج التشنجات العضلية.
  • مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، ومضادات الالتهاب اللاستيرويدية، ودواء المورفين، ودواء الجابابنتين المضاد للاختلاج، التي تفيد في السيطرة على الألم.
  • مزيج من فيتامين ب12، وفيتامين ب1، وفيتامين ب6، الذي يفيد في رفع التوتر العاطفي.

• العلاج الطبيعي: يفيد هذا النوع من العلاج في معرفة كيفية التعامل مع مشاكل الحركة والألم، ويقدم فني العلاج الطبيعي المساعدة  للمصابين عن طريق ما يلي:^[٧]
  • المساعدة في إجراء التمارين ذات الجهد البسيط، والتي تهدف الى تعزيز قوة العضلات، وتحسين صحة القلب، وزيادة اللياقة البدنية للجسم دون بذل مجهود.
  • الحرص على توفير المعدات اللازمة لعملية التنقل؛ كالكرسي المتحرك وعكازة المشي.
  • إرشاد المريض إلى استعمال بعض الطرق التي تفيد على الحركة بسهولة؛ كالسلالم المنحدرة مثلًا.
• استعمال التقنيات والمعدَات التكيفيَة التي تعين المصاب على أداء أنشطته اليومية.
  • تدريب المصاب على الاستعانة بأشاء أخرى لتعوَيض الضعف الموجود في الذراع واليد.
• الرعاية الغذائية: يعاني المصابين بمرض التصلَب العضلي الضموري من إيجاد صعوبة في البلع، وبالتالي يواجهون صعوبة في الحصول على كميات كافية من الغذاء، لذا يفضل التواصل مع أخصائي التغذية لمساعدتهم على تحضير وجبات غذائية يسهل عليهم ابتلاعها.^[٧]
• معالجة النطق: يؤثر مرض التصلَب الجنابي الضموري سلبًا على العضلات التي تستعمل في عملية النطق، وبالتالي يصبح من الأفضل تعليم المصاب بعض الطرق والأساليب المفيدة ليكون كلامه وضوحًا ومفهومًا.^[٧]
• العلاج التنفسي: يعاني المصاب في المراحل الأخيرة من المرض من صعوبة في التنفس بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي، وهنا يُصبح من الضروري الاستعانة بأجهزة التنفس، خاصة أثناء الليل.^[٧]

مَعْلومَة: الفرق بين التصلب الجانبي الضموري والتصلب اللويحي

يخلط الكثيرون بين مرض التصلب اللويحي من جهة وبين مرض التصلب الجانبي الضموري من جهة أخرى، وفي الحقيقة فإن هنالك بالفعل أوجه شبه كثيرة بين الحالتين أكثر من أوجه الاختلاف؛ فكلهما عبارة عن امراض عصبية مزمنة تصيب الجهاز العصبي المركز ويؤثران على العضلات والأعصاب، لكن مرض التصلب اللويحي أو التصلب المتعدد ينشأ عن تعرض الغشاء المحيط للخلايا العصبية للتلف، مما يتسبب في تصلب الخلايا، وبالتالي حدوث اضطراب في إرسال التعليمات من الدماغ إلى الجسم، كما يعاني المصابين به من العديد من الأعراض البسيطة لعدة سنوات دون تفاقمها، على عكس مرض التصلب الجانبي الضموري الذي يقوم بتدمير الخلايا العصبية، ويتسبب بفقدان الجسم القدرة على التواصل مع الدماغ، وأيضًا تتفاقم الأعراض في هذا المرض باستمرار، وبالتالي يؤدي إلى الشلل أو الوفاة بعد سنوات قليلة من تشخيصه، وعلى العموم فإن بوسعك معرفة المزيد عن أوجه الشبه والاختلاف بين هذين المرضين على النحو الآتي:^[٨][٩]

• أوجه التشابه: كلا المرضين يندرجان تحت اسم الأمراض التنكسية العصبية التي تؤثر على الحبل الشوكي والدماغ، أي الجهاز العصبي المركزي، وكلاهما يؤثر على أعصاب الجسم وعضلاته، كما أنه لا يوجد علاج لأي من الحالتين، إلا أن هناك علاجات تساعد في تأخير كلا المرضين، بالإضافة إلى أن التغييرات في نمط الحياة يمكن أن تساعد في التخفيف من الأعراض، وتحسين نوعية حياة للمصابين، ويعاني المصابين بمرض التصلب اللويحي من مجموعة من الأعراض التي تختلف من شخص لأخرى، والتي تتضمن حدوث اضطرابات في الرؤية كعدم وضوح الرؤية، أو الشعور بألم في العين، والخدر، وحدوث تشنجات عضلية في الساقين والذراعين، والمعاناة من الضعف الجنسي، والتعب، والدوخة، بالإضافة إلى أن بعض الأعراض المشابهة للتصلب الجانبي الضموري، مثل:
  • الشعور بالإعياء.
  • صعوبة في المشي.
  • حدوث تشنجات عضلية لا إرادية.
  • الشعور بضعف  في العضلات.
• أوجه الاختلاف: ينتمي التصلب اللويحي إلى فئة أمراض المناعة الذاتية، على عكس مرض التصلب الجانبي الضموري، الذي يميل إلى أن يكون مرضًا وراثيًا لدى الناس، لكن في حال تعرض أحد أفراد الأسرة للإصابة بمرض التصلب اللويحي فإن احتمالية إصابة أفراد آخرين تُصبح واردة أكثر أيضًا، ومن الجدير بالذكر أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب اللويحي على عكس مرض التصلب الجانبي الضموري الذي يعد الرجال أكثر عرضة للإصابة به، وتجدر الإشارة إلى أن مآل ونتيجة مرض التصلب اللويحي أفضل من تشخيص التصلب الجانبي الضموري، ويتمتع المصابين بمرض التصلب اللويحي بعمر طبيعي نسبيًا، لكن أقصر بحوالي 6-7 سنوات من عمر الأشخاص غير المصابين بالمرض، ويعتمد ذلك على وجود مضاعفات والاستجابة للعلاج، في المقابل فإن متوسط ​​العمر المتوقع للمصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري هو حوالي 2 - 5 سنوات بعد التشخيص بالرغم من أن ما يقارب 20 ٪ قد يعيشون أطول إلى من حد خمس سنوات.

المراجع

1. ↑ "Amyotrophic Lateral Sclerosis", medlineplus, Retrieved 18/2/2021. Edited.
2. ↑ "ALS", ucsfhealth, Retrieved 18/2/2021. Edited.
3. ↑ "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet", .ninds.nih, Retrieved 18/2/2021. Edited.
4. ^ ^{أ ب} Verneda Lights (30/8/2018), "ALS (Lou Gehrig's Disease)", healthline, Retrieved 18/2/2021. Edited.
5. ↑ "What Is ALS? What Are the Types and Causes?", webmd, Retrieved 18/2/2021. Edited.
6. ^ ^{أ ب ت} "Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", mayoclinic, Retrieved 18/2/2021. Edited.
7. ^ ^{أ ب ت ث ج ح} James McIntosh (14/12/2017), "All about amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", medicalnewstoday, Retrieved 18/2/2021. Edited.
8. ↑ Charles Patrick Davis, MD, PhD, "MS (Multiple Sclerosis) vs. ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) Differences and Similarities in Symptoms", medicinenet, Retrieved 20/2/2021. Edited.
9. ↑ "What’s the Difference Between ALS and MS?", webmd, Retrieved 19/2/2021. Edited.