معلومات عن مرض فقر الدم المنجلي

• ذات صلة
• هل يحتاج تحليل فقر الدم إلى صيام؟
• نقص كريات الدم الحمراء عند الاطفال

مرض فقر الدم المنجلي

يُعرف مرض فقر الدّم المنجلي بكونه مرضًا يُصيب الدّم ويؤثّر على خلايا الدّم الحمراء تحديدًا، وهو ينجمُ عن حصول خلل بالهيموغلوبين يؤدي إلى تصلُّب وتغير شكل خلايا الدّم الحمراء لتصبح شبيهةً بالهلال أو المنجل، وهذا يؤدي إلى تسهيل انسداد الأوعية الدموية والتسبب بحصول نوبات من الألم وقطع امداد الأنسجة والأعضاء بالأكسجين، كما قد يؤدي اتخاذ شكل خلايا الدّم للشكل المنجلي إلى حصرها في الطّحال، وبالتالي انخفاض عدد خلايا الدّم في الجسم وحدوث فقر في الدم^[١].

أسباب الإصابة فقر الدم المنجلي

ينشأ فقر الدّم المنجلي عن أسباب وراثيّة تتعلق بانقسام الجينات، ويعتقد العلماء أنّ حدوثَ الانقسام الجيني بحالة هذا المرض يرجع إلى المناطق التي كان متفشيًا فيها مرض الملاريا، أي في الدّول الإفريقية وبلدان منطقة البحر الأبيض المتوسط، ويشيرُ الخبراءُ إلى أنّ الفردَ لا يولد وهو حامل لجين هذا المرض إلا إذا كان كِلا والديه حاملين للجين، أما الفرد الذي يحمل جينًا واحدًا من أحد والديه، فإنّه يُعدُّ حاملاً بالمرض لكن ليس مصابًا به، وهذا بالتالي يفسح مجالاً لنقل المرض للطفل في حال رغبة هذا الفرد بالإنجاب، ويؤكّد الخبراء أنّ هذا المرض يؤثّر بالدرجة الأولى على الأفراد المنحدرين من أصول إفريقية أو ذوي الأصول اللاتينية الكاريبية على وجه التحديد، لكن يوجد بعض الحالات الحاملة للمرض بين أفراد ترجع أصولهم إلى الشرق الأوسط، والهند، وأمريكا اللاتينية^[٢].

أعراض وعلامات مرض فقر الدم المنجلي

تختلف علامات مرض فقر الدّم المنجلي من فرد إلى آخر، كما أنّها قد تختلفُ بمرور الوقت، وقد تتضمّن ما يلي^[٣]:

• فقر الدم: تتميّز خلايا الدّم المنجلية بسهولة تكسُّرها وموتها، وعادةً ما تموت بعد 10-20 يومًا من تشكلها، ممّا يؤدي على نقصٍ في عدد خلايا الدّم الحمراء وعدم قدرتها على سدِّ احتياجات الجسم من الأكسجين، وبالتالي الشّعور بالتّعب، علمًا أنّ خلايا الدّم الحمراء الطبيعية تعيش لحوالي 120 يومًا قبل أن تُصبح بحاجة لاستبدال.
• الألم والتورم: تُعدُّ أزمات الألم من العلامات الرّئيسة المرتبطة بفقر الدّم المنجلي، وهي تنشأ عند سدّ خلايا الدّم المنجلية لتدفق الدم المار خلال الأوعية الدموية الصغيرة في الصدر، أو في البطن، أو في المفاصل، كما قد يحدث الألم في العظام أيضًا، وبالعادة ما يتباين الألم من ناحية الشّدة والمدة الزّمنية بتباين الحالات، وقد يحدث تورّمٌ أيضًا في اليدين والقدمين بسبب انسداد تدفق الدّم فيهما.
• تكرار الإصابة بالعدوى: تؤدي الإصابة بفقر الدّم المنجلي إلى دمار يلحق بالعضو المسؤول عن محاربة العدوى في الجسم، أي الطّحال، مما يضع الفرد ضحيةً محتملةً لأنواع عديدة من أشكال العدوى، لهذا يلجأ الأطباء إلى وصف العديد من اللقاحات والمضادات الحيوية للرضع والأطفال المصابين بهذا المرض.
• تأخر بالنمو: يؤدي نقص وجود خلايا الدم الحمراء في حال الإصابة بهذا المرض إلى نقص بإمداد أنسجة الجسم بالأكسجين والعناصر الغذائية اللازمة للنمو عند الرضع والأطفال، وبالتالي تأخير وصولهم إلى سنِّ البلوغ.
• مشاكل بصرية: يُمكن لخلايا الدم المنجلية أن تتراكم في الأوعية الدّموية الصّغيرة التي تغذي العينين، وهذا يؤدي إلى ضرر يمسُّ شبكية العينين، وبالتالي مشاكل بالعينين.

علاج مرض فقر الدم المنجلي

يوجد عددٌ من الخيارات العلاجية للتعامل مع حالات فقر الدم المنجلي، منها^[٤]:

• تعويض السوائل وإعطاء سوائل عبر الوريد لمساعدة خلايا الدّم على العودة لوضعها الطبيعي؛ لأنّ نسبة تشوّه خلايا الدم واتخاذها للشكل المنجلي يزداد في حالات الجفاف.
• إجراء جلسات نقل الدم لتحسين نقل الأكسجين والعناصر الغذائية عند الحاجة لذلك.
• إعطاء أكسجين إضافي عبر ارتداء قناع الأكسجين الموجود في المستشفيات.
• وصف أدوية مسكنة للآلام عند مجيء أزمات الألم، وقد تتراوح هذه المسكنات بين مسكنات آلم يُمكن الحصول عليها دون وصفة طبية ومسكنات آلم أخرى قوية تستوجب وجود وصفات طبية للحصول عليها، مثل المورفين.
• وصف اللقاحات المناسبة من أجل تقليل خطر الإصابة بالعدوى وعلاج أشكال العدوى المرتبطة بفقر الدم المنجلي.
• اقتراح إجراء زراعة النّخاع العظمي، خاصةً للأطفال أقل من 16 سنةً الذي يُعانون من مضاعفات خطيرة للمرض.
• إعطاء أدوية خاصة بزيادة الهيموغلوبين عند الأجنة، وبالتالي تخفيف الحاجة لنقل الدم.

شفاء مرض فقر الدم المنجلي

تختلفُ نسب التعافي والتّعايش مع مرض فقر الدم المنجلي، لكنّ معظم الأطفال يكونون قادرين على العيش حياةً طبيعيةً، لكنّ فرصةَ الإصابة بمشاكل أو بمضاعفات خطيرة تبقى قائمة، مثل السكتة الدماغية، والالتهابات الحادة، والمشاكل الرئوية، وبصورة عامة يعترف الخبراء بأنّ متوسط العمر المتوقع للمصابين بهذا المرض تبقى أقل من الأفراد الآخرين، ويشيرُ بعضهم إلى أنّ الأفرادَ المصابين بهذا المرض عادةً ما يكون بمقدورهم العيش حتى سن 40-60 سنةً، لكنّ الأفراد الذين يُعانون من حالة خفيفة من المرض قد لا يتأثرون نهائيًا وقد يكملون حياتهم بصورة طبيعية^[٥].

المراجع

1. ↑ "Sickle Cell Anemia", Cleveland Clinic,9-9-2014، Retrieved 5-12-2015. Edited.
2. ↑ "Sickle Cell Disease in Children", Stanford Children’s Health, Retrieved 5-12-2018. Edited.
3. ↑ "Sickle cell anemia", Mayo Clinic,8-3-2018، Retrieved 5-12-2018. Edited.
4. ↑ Graham Rogers, MD (29-3-2017), "Sickle Cell Anemia"، Healthline, Retrieved 5-12-2018. Edited.
5. ↑ "Sickle cell disease", National Health Service (NHS),17-5-2016، Retrieved 5-12-2018. Edited.