أنيميا الفول: الأسباب والعلاج

• ذات صلة
• أعراض فقر الدم البسيط
• هل يحتاج تحليل فقر الدم إلى صيام؟

ما هي أنيميا الفول؟

تُعرف أنيميا الفول بأنها اضطراب وراثي ناتج بسبب وجود كمية غير كافية من إنزيم جلوكوز -6- فوسفات النازع للهيدروجين G6PD في الدم؛ وهو إنزيم ضروري لتنظيم التفاعلات الكيميائية الحيوية في الجسم، والمحافظة على صحة كريات الدم الحمراء واستمرار عملها بصورة جيدة، ويؤدي نقص هذه الإنزيم إلى تحلل كريات الدم الحمراء قبل أوانها، وتُعرف هذه الحالة بانحلال الدم Hemolysis، ويمكن أن يترتب عليها الإصابة بفقر الدم الانحلالي، وغالبًا ما تظهر أعراض فقر الدم الانحلالي على الأشخاص المصابين بنقص إنزيم G6PD بعد تناول الفول أو بعض أنواع البقوليات، وهذا ليس السبب الوحيد في الواقع، فمن الممكن ان تظهر الأعراض أيضًا بسبب الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية، أو تناول أحد الأدوية التي تؤثر في كريات الدم الحمراء وتسبب تحللها وتدميرها، وتنتشر حالة نقص G6PD كثيرًا في القارة الإفريقية، فكما تظهر الإحصائيات أن هذه الحالة تؤثر على %20 من سكان هذه القارة، ومن الجدير بالذكر أنه أكثر شيوعًا عند الذكور من النساء، وقد يهمك أن تعلم أنه بالعادة لا يعاني المصابون بأنيميا الفول من أي أعراض، ويساهم تجنب وعلاج العامل المُسبب لأنيميا الفول في اختفاء الأعراض خلال بضعة أسابيع في حال ظهورها.^[١]

تعرف على أهم أعراض أنيميا الفول

لا يعاني غالبًا المصابون بأنيميا الفول من أعراض أو مؤشرات دالة عليه، إلا أنه يمكن أن تظهر أعراض معينة على الأشخاص الذين تعرضت لديهم الكثير من كريات الدم الحمراء إلى الانحلال بما لا يستطيع الجسم تعويضه لوحده، وتتشابه هذه الأعراض مع أعراض فقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia، وفيما يلي أبرزها:^[٢]

• شحوب الجلد، ولا يظهر هذا العرض بوضوح على المصابين ذوي البشرة الداكنة، لكن يمكن أن يظهر الشحوب عليهم بوضوح على الشفاه أو اللسان في بعض الحالات.
• الضعف البدني والتعب الشديد.
• الدوخة.
• ارتفاع معدلضربات القلب.
• ارتفاع معدل التنفس.
• ضيق في التنفس.
• اليرقان ويعني اصفرار الجلد والعينين.
• تغيّر لون البول ليُصبح داكنًا كلون الشاي.
• تضخم الطحال والكبد.^[٣]
• ارتفاع درجة الحرارة أو الحمى.
• ضعف في النشاط البدني.^[٤]
• النفخة القلبية.

ما أسباب الإصابة بأنيميا الفول؟

يُعد أنيميا الفول أحد الاضطرابات الوراثية المرتبطة بالكروموسوم الصبغي X ، وتنتقل الإصابة به إلى الأطفال نتيجة توريثهم للجين المعيب من أحد الوالدين أو كليهما، ويعاني الذكور من احتمالية أعلى للإصابة بأنيميا الفول من الإناث، إذ يكفي أن يرث الذكر الجين المعيب من والدته ليصاب بالمرض، بينما تحتاج الأنثى أن ترث الجين المعيب من كلا الوالدين لتصاب به، أما إذا حصلت الانثى على جين واحد فهذا يعني أنها حاملة للمرض ويمكنها توريثه لأبنائها، وإذا كانت الأم حاملة لجين الإصابة ولم يكن الأب حاملًا له فإن احتمالية إصابة أطفالهم بالمرض تعتمد على ما إذا كان الطفل ذكر أم أنثى، وتتراوح فرصة الإصابة به في هذه الحالة كما يلي:^[٥]

• كل ذكر جديد لديه فرصة بنسبة %50 ألّا يصاب، وفرصة بنسبة %50 أن يصاب.
• كل أنثى مولودة لديها فرصة بنسبة %50 ألّا تصاب، وفرصة بنسبة %50 أن تصبح حاملة ومورّثة للمرض.
• إذا كان الأب مصابًا بالمرض ولم تكن الأم حاملةً لجين الإصابة، فلن يُصاب أي من الأبناء الذكور به، بينما ستكون جميع الإناث حاملات للمرض.

وعليه يمكن تعويل الإصابة بأنيميا الفول للطفرة الجينية الحاصلة في جين G6PD المحمول على الكروموسوم الصبغي X؛ ولهذا الجين وظيفة في إعطاء التعليمات اللازمة لتصنيع إنزيم جلوكوز 6 فوسفات النازع للهيدروجين المسؤول عن المعالجة الطبيعية للكربوهيدرات، وحماية كريات الدم الحمراء من تأثيرات الجزيئات الأوكسجين التفاعلية التي يمكن أن تُلحق الضرر بها، وعندما يتعرض جين G6PD للطفرة أو الخلل تتأثر كمية إنزيم جلوكوز 6 فوسفات النازع للهيدروجين أو تتغير بُنيته، مما يؤثر في قدرته على أداء وظيفته بفاعلية، ويترتب عليه تراكم أنواع الأكسجين التفاعلية وتلف كريات الدم الحمراء، كما يمكن أن تؤدي مجموعة من العوامل إلى زيادة مستويات أنواع الأكسجين التفاعلية، والتي تزيد بدورها من فرصة تدمير كريات الدم الحمراء أسرع مما يمكن للجسم أن يُنتجه، وبالتالي انخفاض عددها وظهور أعراض وعلامات فقر الدم الانحلالي،^[٦] وتشمل هذه العوامل:^[٢]

• الإصابة بعدوى بكتيرية أو فيروسية.
• تناول بعض أنواع المسكنات والأدوية الخافضة للحرارة.
• تناول بعض أنواع المضادات الحيوية التي تحتوي على الكبريت في تركيبها.
• تناول بعض الأدوية المضادة للملاريا.
• تناول الفول أو ما يُعرف بالباقلاء.
• ابتلاع المادة الكيميائية المعروفة باسم النفثالين Naphthalene.

تعرف على عوامل خطورة أنيميا الفول

يمكن أن تؤثر مجموعة من العوامل في خطر إصابة البعض بأنيميا الفول، وفيما يلي أبرزها:^[٣]

• العِرق: يُعد الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي، وشرق أوسطي خاصةً الأكراد أو يهود السفارديم أكثر عرضة للإصابة بأنيميا الفول من غيرهم.
• الجنس: الذكور أكثر عرضة للإصابة بالمرض من الإناث، ويعود السبب في ذلك إلى أن الذكر بحاجة لجين إصابة واحد من والدته ليصاب بالمرض، بينما تحتاج الأنثى لجينيّ الإصابة من كلا الوالدين لتصاب به.^[٥]
• التاريخ العائلي: يؤثر إصابة أحد أفراد عائلتك بأنيميا الفول في زيادة فرصة إصابتك بها، نظرًا لكونه أحد الاضطرابات الوراثية المحمولة على الكروموسومات الوراثية الجنسية.

ما طرق تشخيص أنيميا الفول؟

يلجأ الطبيب إلى إجراء عدة فحوصات مخبرية لتشخيص الإصابة بأنيميا الفول، واستبعاد الإصابة بفقر الدم الانحلالي، وفيما يلي أبرزها:^[٧]

• فحص تعداد الدم الشامل: يُستخدم هذا الفحص للتحقق من صحة المصاب بصورة عامة، ومعرفة مستويات كريات الدم الحمراء لديه.

• تعداد الخلايا الشبكية: تشير عدد الخلايا الشبكية إلى عدد كريات الدم الحمراء غير الناضجة التي أُنتجت من نخاع العظم بسبب فقر الدم، وبالتالي فإن المستويات المرتفعة من الخلايا الشبكية يُعد دليلًا على الإصابة بانحلال الدم.

• تعداد البيليروبين: يلجأ الطبيب لإجراء هذا الفحص نظرًا لكون ارتفاع تعداد الخلايا الشبكية يمكن أن يشير أيضًا إلى فقر الدم الانحلالي وليس بالضرورة لأنيميا الفول، وترتفع قيم البيليروبين نتيجة تحرّره من كريات الدم الحمراء بعد تحللها، مما ينتج عنها الإصابة باليرقان.

• فحص مضاد الغلوبيولين المباشر: يُعرف هذا الفحص أيضًا باسم فحص كومبس المباشر، ويُستخدم هذا الفحص لاستبعاد الإصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي، من خلال معرفة ما إذا كان هناك أجسام مضادة لكريات الدم الحمراء تعمل على مهاجمتها وتحليلها من قِبل جهاز المناعة الخاص بالمصاب.

• مسحة الدم المحيطية أو اللطاخة الدموية: تهدف هذه المسحة إلى التحقق من أنواع خلايا الدم المختلفة مجهريًا، ويظهر عند المصاب وجود بعض الخلايا الغير طبيعية في الدم، والتي تُعد مؤشرًا على تعرض كريات الدم الحمراء للهجوم والانحلال.

• فحوصات أخرى: هنالك فحوصات أخرى تستخدم للكشف عن هذه الحالة وتشمل كل من قياس مستويات الهابتوغلوبين، واختبار الانحلال الدموي الذاتي، وفحص مستوى الإنزيم النازع للهيدروجين اللاكتات، وفحص جسم هاينز.^[٨]

وسائل علاج أنيميا الفول

لا يحتاج بالغالب الأشخاص المصابون بأنيميا الفول لتلقي علاج معين؛ وقد يكتفي الأطباء بنصح المصاب على تجنّب مُسببات المرض التي تشمل الأدوية، والمواد الكيميائية التي تؤثر في كريات الدم الحمراء، والابتعاد عن تناول الفول والبقوليات التي يمكن أن تزيد من شدة الأعراض، ومن أبرز وسائل العلاج التي يستخدمها المصابون بأنيميا الفول في الحالات الشديدة ما يلي:^[٩]

• نقل الدم وذلك في حال استمرت أعراض انحلال الدم لمدة تزيد عن 14 يوم، أو للأطفال الذين يعانون من اليرقان الوليدي الشديد.
• العلاج الضوئي المتبع للأطفال الذين يعانون من اليرقان الوليدي نتيجة نقص إنزيم G6PD، ويمكنك الاطلاع على مقال أسرع علاج لليرقان للحصول على معلومات أوسع عن الطرق المتبعة لعلاج اليرقان.
• تناول مكملات حمض الفوليك يوميًا.
• تناول مكملات الحديد في حال حدوث انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية.^[١٠]
• العلاج بالأكسجين.
• الراحة التامة.
• السوائل الوريدية لتقليل فرصة الإصابة بالفشل الكلوي الحاد.

مضاعفات أنيميا الفول

يمكن أن يترتب على الإصابة بأنيميا الفول بعض المضاعفات التي تتفاوت في شدتها، ومن أبرزها:^[١٠]

• الإصابة بالفشل الكلوي الحاد أو تعرض الكلى للضرر.
• زيادة احتمالية الإصابة بعدوى ما.
• مشاكل في العين نتيجة الإصابة بانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
• الوفاة نتيجة الإصابة بفقر الدم الانحلالي الحاد، علمًا أنه من المضاعفات نادرة الحدوث.

الأغذية الممنوعة على مريض أنيميا الفول

لتتمكن من السيطرة على أنيميا الفول ومنع تفاقم أعراض الإصابة، عليك الابتعاد عن العوامل المحفزة للمرض بما في ذلك بعض الأطعمة، وفيما يلي أبرز الأغذية التي يجدر بمصاب أنيميا الفول الابتعاد عنها:^[١١]

• الفول: يُعد الفول من الأطعمة الأساسية المُسببة لأنيميا الفول، لذا يجدر بمصاب أنيميا الفول تجنبها، بالإضافة لجميع الأطعمة التي قد تحتوي في تركيبتها على دقيق الفول مثل الدقيق الخالي من الجلوتين، والمنتجات المصنوعة من الدقيق الخالي من الجلوتين.
• البقوليات: كإجراء وقائي ينصح الأطباء المصابين بأنيميا الفول بالحد من استهلاك البقوليات الأخرى أو تجنبها، نظرًا لأن الفول ينتمي إلى عائلة البقوليات.
• منتجات القرع المرهي: وذلك لاحتوائها على المركب ذاته الموجود في الفول، والذي يمكن أن يسبب انحلال الدم.
• مكملات فيتامين ج: أوضحت دراسة علمية أن استهلاك جرعات عالية من فيتامين ج يمكن أن يسبب انحلال الدم لدى الأشخاص المصابين بأنيميا الفول، إضافةً إلى أنه يمكن أن يؤثر على وظيفة كريات الدم الحمراء المتبقية.

الأدوية الممنوعة على مريض أنيميا الفول

إضافةً إلى الأغذية التي يجب على مصاب أنيميا الفول الابتعاد عنها، هنالك أنواع من الأدوية التي يجب أيضًا الابتعاد عنها لما لها من تأثير سلبي على حالته الصحية، ومن الأمثلة علها:^[١٢]

• بعض أنواع المضادات الحيوية: يمكن أن يُسبب استهلاك المصابين بأنيميا الفول لبعض أنواع المضادات الحيوية؛ تحفيز كريات الدم الحمراء على التحلل بصورة أسرع، مما يؤدي إلى حدوث فقر الدم الانحلالي، ومن الأمثلة عليها أدوية السلفا Sulfa التي تُستخدم لعلاج التهابات الجلد أو المسالك البولية، كما يجب الابتعاد عن أدوية الكينولون التي تشمل السيبروفلوكساسين، والليفوفلوكساسين المستخدمة بصورة واسعة في علاج التهابات المسالك البولية والالتهاب الرئوي للبالغين، بالإضافة إلى النيتروفورانتوين والدابسون.
• الأدوية المضادة للملاريا: وتشمل دواء بريماكين المستخدم للعلاج والوقاية من الملاريا؛ إذ يمكن أن يؤدي استهلاك هذا الدواء من قِبل المصابين بأنيميا الفول إلى حدوث انحلال الورم.
• أدوية علاج السرطان: من أبرزها دواء راسبوريكاز المستخدم في علاج متلازمة تحلل الورم.
• الأدوية غير الموصوفة: يمكن لبعض الأدوية التي لا تحتاج لوصفة طبية أن تسبب انحلال الدم، ومنها:^[١٣]
  • أناسين.
  • أسبرين.
  • بوفرين.
  • إيكوترين.
  • إمبيرين.
  • إكسيدرين.

نظرة عامة حول فقر الدم الانحلالي

تنتج حالة فقر الدم الانحلالي عند تدمير كريات الدم الحمراء أسرع مما يمكن للجسم تصنيعه، ويُطلق على هذه العملية انحلال الدم، ويترتب عليها انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء السليمة المسؤولة عن تزويد أنسجة وخلايا الجسم بالأوكسجين اللازم لأداء وظائفها المختلفة، ويقسم فقر الدم الانحلالي لقسمين بناءً على العامل المسبب له، وهما:^[١٤]

• فقر الدم الانحلالي الموروث: تحدث الإصابة بفقر الدم الانحلالي الموروث نتيجة انتقال جين الإصابة من الآباء للأبناء، ويُعد كلًا من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا السببان الشائعان للإصابة بفقر الدم الانحلالي الموروث، ويترتب عليه عدم قدرة كريات الدم الحمراء على العيش لفترة طويلة كما هو الحال في كريات الدم الحمراء الطبيعية.
• فقر الدم الانحلالي المكتسب: يحدث هذا النوع من فقر الدم الانحلالي نتيجة تعرض الشخص لعوامل أدت إلى إصابة كريات الدم الحمراء بالضرر، علمًا أن بعض أنواع فقر الدم الانحلالي المكتسب تُعد قصيرة الأمد، وتختفي في غضون عدة أشهر، بينما يمكن أن تصبح الأنواع الأخرى طويلة الأمد ومزمنة، ومن العوامل المسببة لفقر الدم الانحلالي المكتسب ما يلي:
  • بعض أنواع العدوى الفيروسية أو البكتيرية.
  • الأدوية مثل البنسلين، والأدوية المضادة للملاريا، وأدوية السلفا، والأسيتامينوفين.
  • سرطان الدم.
  • اضطرابات المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب القولون التقرحي.
  • فرط نشاط الطحال.
  • صمامات القلب الميكانيكية التي يمكن أن تؤثر في كريات الدم الحمراء الخارجة من القلب وإتلافها.
  • رد فعل شديد ناتج عن نقل الدم.

سؤال وجواب:

هل يشفى مرض أنيميا الفول؟

للأسف لا يمكن للمصاب بأنيميا الفول أن يُشفى منه؛ وذلك لكونه اضطراب وراثي ناتج عن خلل جيني موروث، بالتالي فإنه يرافق المصاب مدى الحياة، إلا أن التدابير العلاجية التي ذُكرت أعلاه تساعد في السيطرة على الحالة ومنع تدهورها، كما يساعد تجنب الأغذية والأدوية التي تُحفز المرض على تمتع المصاب بصحة جيدة.^[١٥]

هل أنيميا الفول تمنع الزواج؟

لا تمنع أنيميا الفول المصابين بها من الزواج، إذ يمكن أن ينتقل جين الإصابة من الآباء إلى الأبناء بنسب مختلفة اعتمادًا على جنس الطفل، وهذا يعني أنه ليس بالضرورة أن يولد جميع الأبناء بهذا الاضطراب، كما أنه ليس مرض يهدد الحياة، ويمكن إدارته والسيطرة عليه بتجنب مُسبباته.^[٥]

هل أنيميا الفول تسبب الوفاة؟

يمكن أن تُسبب أنيميا الفول الوفاة في حالات نادرة، ويحدث ذلك نتيجة تعرض المصاب بها إلى انحلال الدم الشديد أو فقر الدم الانحلالي غير المعالج.^[١٠]

المراجع

1. ↑ Jaime Herndon (3/12/2018), "G6PD Deficiency", healthline, Retrieved 10/3/2021. Edited.
2. ^ ^{أ ب} Elana Pearl Ben-Joseph (1/7/2018), "G6PD Deficiency", kidshealth, Retrieved 10/3/2021. Edited.
3. ^ ^{أ ب} Todd Gersten and David Zieve (6/2/2021), "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency", medlineplus, Retrieved 11/3/2021. Edited.
4. ↑ "G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) Deficiency", hopkinsmedicine, Retrieved 12/3/2021. Edited.
5. ^ ^{أ ب ت} "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency", Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), 8/5/2017, Retrieved 11/3/2021. Edited.
6. ↑ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency", medlineplus, 9/9/2020, Retrieved 10/3/2021. Edited.
7. ↑ Amber Yates (23/8/2020), "An Overview of G6PD Deficiency", verywellhealth, Retrieved 12/3/2021. Edited.
8. ↑ "G6PD", labtestsonline, 4/12/2019, Retrieved 12/3/2021. Edited.
9. ↑ Srikanth Nagalla (1/5/2020), "Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency Treatment & Management", medscape, Retrieved 11/3/2021. Edited.
10. ^ ^{أ ب ت} Louise Newson (21/9/2015), "Favism", patient, Retrieved 11/3/2021. Edited.
11. ↑ A.P. Mentzer (10/11/2018), "How to Make the Most of Your G6PD Deficiency Diet", livestrong, Retrieved 12/3/2021. Edited.
12. ↑ Amber Yates (26/7/2020), "7 Things You Should Avoid If You Have G6PD Deficiency", verywellhealth, Retrieved 12/3/2021. Edited.
13. ↑ "G6PD", Indiana Hemophilia & Thrombosis Center, Retrieved 12/3/2021. Edited.
14. ↑ "Hemolytic Anemia", hopkinsmedicine, Retrieved 12/3/2021. Edited.
15. ↑ "G6PD deficiency", healthdirect, 1/5/2019, Retrieved 12/3/2021. Edited.