نقص المناعة الوراثي

• ذات صلة
• ماهو نقص المناعة
• نقص السيروتونين في الدماغ

مرض نقص المناعة الوراثي

ينتمي مرض نقص المناعة الوراثي أو نقص المناعة الأولي إلى فئة الإضطرابات أو الأمراض الوراثية التي تضعف جهاز المناعة وتعطل الإستجابات المناعية الوظيفية له، مما يزيد من صعوبة محاربة الجراثيم المسببة الأمراض ويجعل جسمك أكثر عرضةً للإصابة بالكثير من العدوى المزمنة والمتكررة في أعضاء الجسم المختلفة؛ بما في ذلك الأذنين، والرئتين، والجلد، وتكثيرًا ما تظهر الإصابة عادةً في الحالات الشديدة بعد الولادة مباشرة أو عند الأطفال الصغار، لكن في بعض الأحيان قد لا تظهر حتى سن البلوغ، ويعد عامل الخطر الوحيد المعروف والمسبب للإصابة هو وجود تاريخ عائلي لاضطراب نقص المناعة الأولي، وهناك أكثر من 300 نوع من اضطرابات نقص المناعة الأولية ويمكن تصنيفها على نطاق واسع إلى ست مجموعات بناءً على الجزء المتأثر منالجهاز المناعي كالتالي:^[١]

• نقص الخلايا المناعية البائية.
• نقص الخلايا المناعية التائية.
• مزيج من نقص الخلايا المناعية البائية والتائية.
• خلل في الخلايا البلعمية المناعية.
• نقص في العناصر البروتينية المكملة للمناعة.
• أنواع مجهولة السبب.

أعراض نقص المناعة الوراثي

يساعد نظام المناعة السليم في الجسم على محاربة العدوى، لذا ليس من المستغرب أن الإصابة بنقص المناعة الوراثي سيجعلك أكثرعرضةً للإصابة بالعدوى الشديدة والمتكررة والعديد من الأمراض الأخرى أيضًا، وقد تشمل أهم الأعراض لمرضى نقص المناعة الوراثي ما يلي:^[٢][١]

• كثرة الإصابة بالتهابات الأذن، والرئة، والشعب الهوائية، والسحايا، وبعض التهابات الجلد، بما في ذلك ما يُعرف بداء المبيضات.
• الالتهابات التي تستمر لفترة أطول من معظم الناس والتي يصعب علاجها ولا تستجيب للمضادات الحيوية أو تتطلب مضادات حيوية عن طريق الوريد، فضلًا عن الإصابة بالعدوى الأكثر شدة والتي تتطلب دخول المستشفى؛ مثل تسمم الدم أو الخراجات أي الالتهابات المملوءة بالصديد داخل الأعضاء الداخلية.
• العدوى التي لا يصاب بها معظم الناس والتي تسمى أحيانًا العدوى الانتهازية.
• مشاكل في الجهاز الهضمي؛ مثل الإسهال المزمن، والتشنجات، وفقدان الشهية، والغثيان.
• اضطرابات الدم، مثل انخفاض عدد الصفائح الدموية أو فقر الدم.
• اضطرابات المناعة الذاتية؛ مثل مرض الذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي، و داء السكري من النوع الأول.
• المضاعفات التي يتسبب بها المرض لاحقًا؛ كتلف القلب والرئتين والجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي، وزيادة خطر الإصابة بالسرطان، والإصابة بعدوى خطيرة تتسبب بالوفاة.
• قلة زيادة الوزن أو تدهور النمو عند الرضيع.

كيفية تشخيص نقص المناعة الوراثي؟

عادةً ما يتم تشخيص مرض نقص المناعة الوراثي في البداية عند زيارة الطبيب المختص ومن خلال الفحص الجسدي وطرح بعض الأسئلة التالية:^[٣]

• هل أصيب المريض بالكثير من الالتهابات الشديدة؟
• إذا كان الأمر كذلك، فإلى متى استمرت هذه الالتهابات؟
• هل يبقى المرض حتى بعد تناول المضادات الحيوية؟
• هل يمرض الأشخاص الآخرون في العائلة بتكرار ملحوظ؟

ولتحقق من المشكلة الوراثية لدى المريض، سيطلب الطبيب بالطبع إجراء بعض التحاليل المتخصصة التي تشخص وجود مرض نقص المناعة الوراثي؛ بما في ذلك:^[٤]

• اختبارات الدم لتحديد اختلالات الجهاز المناعي في الجسم ولمعرفة عدد خلايا الدم البيضاء لدى المصاب ومؤشرات أخرى دالة على وجود مشاكل في المناعة.
• الاختبارات الجينية لإيجاد الطفرات في الجينات المسؤولة عن التسبب بمرض نقص المناعة الوراثي.
• اختبار يُدعى بقياس التدفق الخلوي والذي يستخدم تقنية ليزر خاص لفحص عينات من خلايا الجهاز المناعي.

مَعْلومَة: هل يمكن علاج نقص المناعة الوراثي؟

تهدف علاجات نقص المناعة الوراثي إلى الوقاية من العدوى وعلاجها قدر المستطاع، وللأسف لا يوجد علاج للمرض بحد ذاته سوى تقوية جهاز المناعة وعلاج السبب الكامن وراء مشكلة نقص المناعة للتخلص من الأعراض المصاحبة له وعودة المريض لممارسة أنشطته اليومية كالمعتاد، وقد تتضمن الخطة العلاجية المناسبة للمريض الإجراءات التالية:^[١]

• علاج العدوى: تتطلب العدوى علاجًا سريعًا وفعالًا بالمضادات الحيوية، وقد يتطلب العلاج مدة أطول مما يوصف عادةً في حالة العدوى التي تصيب الناس الأصحاء، وقد تحتاج حالات العدوى التي لا تستجيب للمضاد الحيوي عبر الفم إلى الدخول إلى المستشفى واستخدام المضادات الحيوية عن طريق الوريد.
• الوقاية من العدوى: يحتاج البعض إلى مضادات حيوية طويلة الأمد للوقاية من العدوى التي تصيب الجهاز التنفسي والضرر الدائم في الرئتين والأذنين، وقد لا يتمكن الأطفال المصابون بنقص المناعة الوراثي للأسف من الحصول على لقاحات تحتوي على فيروسات حية، مثل لقاح شلل الأطفال الفموي والنكاف والحصبة الألمانية.
• علاج الأعراض: قد يساعد تناول الأدوية مثل الإيبوبروفين في تقليل الألم والحمى، كما قد تعين مزيلات الاحتقان في علاج احتقانالجيوب الأنفية، وبالطبع قد تكون طاردات البلغم مفيدة لإزالة المخاط الرقيق في المجاري الهوائية وتخفيف الأعراض التي تسببها العدوى.
• العلاج بالغلوبيولين المناعي: يحتوي الغلوبولين المناعي على بروتينات الأجسام المضادة اللازمة لجهاز المناعة لمحاربة العدوى، ويمكن حقنه إما في الوريد أو إدخالها تحت الجلد، وقد يحتاج المريض إلى العلاج الوريدي كل بضعة أسابيع، أما العلاج تحت الجلد مرة أو مرتين في الأسبوع.
• العلاج بالإنترفيرون جاما: الإنترفيرونات هي مواد طبيعية تحارب الفيروسات وتنشط خلايا الجهاز المناعي، وعادةً ما يأتي انترفيرون جاما كمادة مصنعة تعطى على شكل حقنة في الفخذ أو الذراع ثلاثة مرات في الأسبوع، ويتم استخدامه بكثرة لعلاج مرض الورم الحبيبي المزمن الذي ينتمي إلى قائمة أنواع نقص المناعة الوراثي.
• عوامل النمو: في حال كان نقص المناعة ناجمًا عن نقص خلايا الدم البيضاء، فيُمكن حينئذ أن يساعد العلاج بعوامل النمو في زيادة مستويات خلايا الدم البيضاء المقوية للمناعة.
• زرع الخلايا الجذعية: توفر زراعة الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا من بعض أشكال نقص المناعة التي تهدد الحياة، ويتم نقل الخلايا الجذعية الطبيعية إلى الشخص المصاب بنقص المناعة مما يمنحه جهازًا مناعيًا جديدًا يعمل بشكل طبيعي، ويمكن الحصول على الخلايا الجذعية من نخاع العظام أو من المشيمة عند الولادة، كما يمكن أن يتبرع أحد الوالدين أو الأقارب بالخلايا الجذعية في حال تطابقت أنسجة أجسامهم تطابقًا بيولوجيًا وثيقًا مع الشخص المصاب، ولتلافي فشل عملية الزراعة قد يتم استخدام العلاج الكيميائي أو الإشعاعي لتدمير الخلايا المناعية الضعيفة لدى المصاب قبل زراعة الخلايا الجديدة، وبوسعك في المناسبة معرفة المزيد عن العلاج بالخلايا الجذعية عبر قراءة ما هو العلاج بالخلايا الجذعية.

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت} Mayo Clinic Staff, "Primary immunodeficiency", mayoclinic, Retrieved 26/1/2021. Edited.
2. ↑ "Primary Immunodeficiency (PI)", cdc, Retrieved 26/1/2021. Edited.
3. ↑ "Primary Immunodeficiency", webmd, Retrieved 26/1/2021. Edited.
4. ↑ "Primary Immunodeficiency: Diagnosis and Tests", clevelandclinic, Retrieved 26/1/2021. Edited.